Тромбоцитопатии и тромбоцитопения

24-03-2011, 08:15 | Раздел: Болезни
Тромбоцитопатии и тромбоцитопенияТромбоцитопатии — обычно наследственная количественная или качественная неполноценность тромбоцитов. Клиническим проявлением этого состояния является повышенная кровоточи­вость, лабораторным — увеличение длительности кровотечения, причем другие показатели гемостаза и количество тромбоцитов находятся в пределах нормы.

При подготовке таких больных к родоразрешению необходимо иметь запас тромбомассы. При развитии кровотечения в родах или на операции вводится тромбомасса, препараты, стабилизирую­щие первичный гемостаз (1—2 мл 0,025% адроксона, 2—4 мл 12,5% дицинона), десмопрессин, трансамча (250—500 мг). При аутоим­мунном характере заболевания эффективно применение кортико - стероидов.

Противопоказано применение дезагрегантов (курантила, трен - тала, реополиглюкина и других), гепарина, нестероидных про­тивовоспалительных "препаратов (анальгина, аспирина!).

Нельзя проводить спинальные методы обезболивания у таких больных из-за опасности развития эпидуральноц гематомы.

По данным Burrow at al. (1988) у 8,3% обследованных женщин с неосложненной беременностью выявляется бессимптомная тром - боцитопения (97—150 • 109/л), причем у 3/4 пациенток после ро­дов число тромбоцитов возвращалось к норме.

Первичные тромбоцитопении имеют, как правило, аутоиммун­ный и наследственный характер. Геморрагический васкулит или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТЛ) — забо­левание преимущественно детского возраста, но может встречаться у молодых беременных женщин. При этой патологии высок риск развития антифосфолипидного синдрома.

Данное заболевание возникает преимущественно в детском возрасте. В этиологии заболевания играют роль острые и хрони­ческие инфекции, пищевые аллергены, лекарственные препара­ты (пенициллин, сульфаниламиды, салицилаты, барбитураты и другие).

В патогенезе данного синдрома много остается неясного, но большинство авторов склонны считать, что провоцирующим мо­ментом является анафилактическая реакция. Заболевание носит иммунокомплексный характер. При эквимолярном соотношении АГ и AT образующиеся иммунные комплексы преципитируют и элиминируются из организма фагоцитирующими клетками. При избыточном количестве AT происходит подавление функции мак­рофагов, а при избытке АГ образуются мелкие иммунные комп­лексы, которые слабо фагоцитируются, длительно циркулируют в сосудистом русле, фиксируются форменными элементами кро­ви и отдельными компонентами сосудистой стенки, вызывая по­вреждение различных структур микрососудов.
В результате анафилактической реакции появляется целая груп­па биологически активных субстанций, которые приводят к рас­ширению сосудов и резкому увеличению их проницаемости. В этом процессе большое значение придается состоянию системы «гиа - луронидаза-гиалуроновая кислота». При увеличении концентра­ции гиалуронидазы концентрация гиалуроновой кислоты умень­шается и проницаемость стенки повышается. Большинство био­логически активных субстанций, вырабатываемых микробами и появляющиеся в результате анафилактоидной реакции, повыша­ют активность гиалуронидазы.

Вследствие повреждающего действия ЦИК на стенки микро­сосудов развивается множественный мелкоочаговый микроваску - лит иммунокомплексного генеза с асептическим воспалением, происходит дезорганизация соединительной гкани стенки сосу­дов, периваскулярный отек, блокада микроциркуляции, множе­ственное микротромбирование микрососудов, образование экст­равазатов, фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани. Преимущественно поражаются сосуды кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Среди циркулирующих тромбоцитов при этой патологии пре­обладают юные формы из-за преждевременной деструкции их макрофагальной системой. Юные формы гемостатически более активны, поэтому, несмотря на снижение числа тромбоцитов, время кровотечения может быть меньше нормального.
Ведущие механизмы патологии, определяющие тяжесть заболе­вания — степень гиперкоагуляции и локализация, распространен­ность микротромбирования микрососудов, являющиеся, в конеч­ном счете, проявлениями подострого течения ДВС-синдрома.

Наиболее опасны абдоминальные и почечные формы заболе­ваний, осложнения которых в ряде случаев приводят к смертель­ному исходу, а также «молниеносная пурпура».

При лабораторном исследовании выявляются следующие из­менения: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, анемия, ретикулоцитоз, преходящая тромбоцитопения, время свертывания и длительность кровотечения в норме или укорочено, увеличение а - и у-глобули - нов крови, гиперфибриногенемия, активность фибринолиза сни­жена, положителен этаноловый и протаминсульфатный тесты, то­лерантность плазмы к гепарину повышена, ЦИК повышены, кри - оглобулины снижены, фактор Виллебранда увеличен в 1,5—3 раза, IgA, М, G повышены, протромбиновое время увеличено.

Диагноз ТТП иногда ставят уже в I триместре беременности, прогноз для плода в этом случае неблагоприятен. Если заболева­ние началось в III триместре, то при адекватной терапии с при­менением плазмафереза возможен благоприятный исход для ма­тери и плода. ТТП может рецидивировать при последующих бере­менностях. В послеродовом периоде не наблюдается регресса симптомов ТТП, она может сразу же перейти в тяжелую форму.
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура может не иметь клинических проявлений у матери, но при переходе материнских аутоантител через плаценту к плоду может развиться тромбоцито­пения новорожденного. Учитывая риск травматичных родов у та­ких пациенток, считается более безопасным абдоминальное ро - доразрешение.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) сходен с ТТП: при этом заболевании также развивается микроангиопатическая гемолити­ческая анемия и тромбоцитопения, но, кроме того, характерным компонентом является острая почечная недостаточность. Основной патофизиологический механизм при данной патологии — образо­вание тромбоцитарных микротромбов в сосудах микроциркуляции практически всех органов с преимущественным поражением по­чек, печени и головного мозга. Результатом этого процесса являет­ся дефицит тромбоцитов в результате их потребления и нарушение микроциркуляции с разрушением и гемолизом эритроцитов.

Лечение геморрагического васкулита и гемолитико-уремического синдрома.

В настоящее время наиболее эффективным методом лечения этих заболеваний, позволившим снизить материнскую и перина­тальную смертность с 70% практически до нуля, является плазма - ферез (Е. М. Шифман, 1999). Он проводится при ТТП и ГУС сред­ней и тяжелой степени тяжести. Проводится плазмоэксфузия с возмещением донорской СЗП в объеме 40 мл/кг в первые сутки и 30 мл/кг в течение следующих 7—9 дней. При ГУС, в случае зна­чительного повышения уровня креатинина, калия, развитии оли - гурии, может возникнуть потребность в гемодиализе.
При легкой форме этих заболеваний проводится трансфузия СЗПъ дозе 30 мл/кг в первые сутки и 15 мл/кг в последующие.
С целью восполнения эритроцитов переливаются отмытые эрит­роциты при снижении НЬ 110 мм рт. ст). Назначаются препара­ты, улучшающие микроциркуляцию, антигистаминные, противовоспалительные препараты, в т.ч. кортикостероиды. Также применяются спазмолитики, антибиотики при наличии инфек­ции, препараты, уменьшающие проницаемость сосудов.

При неэффективности проводимой терапии показана инфу - зия винкристина и спленэктомия после родоразрешения (Е. М. Шифман, 1999).