Наследственные нарушения свертывания крови

24-03-2011, 08:15 | Раздел: Болезни
Наследственные нарушения свертывания кровиГемофилия А — дефицитVIII фактора, наследуется сцеплено с Х-хромосомой и, соответственно, проявляется у сыновей женщин- носителей гена. У женщин встречается редко — только у девочек, рожденных от гемофилика-отца и женщины — носителя гемофи­лии. Клинически проявляется патологической кровоточивостью.

При снижении активности фУШ до 5—20% — слабые клини­ческие проявления — только после травмы или хирургического вмешательства. При снижении от 1 до 5% — проявления умерен­ные — после незначительной травмы, могут быть спонтанными. При активности фУШ < 1% симптомы кровоточивости проявля­ются в раннем детстве.

Заболевание передается аутосомно-доминантным путем. Счи­тается, что оно распространено у 1% населения.
Клиника: симптомы геморрагий кожи и слизистых, носовые, маточные кровотечения, кровотечения после хирургических вме­шательств.
Диагностика: удлинение времени кровотечения и АЧТВ; нор­мальное количество тромбоцитов и ПВ; снижен антиген ф¥; сни­жена ристоцетин-индуцированная агрегация тромбоцитов.

Лечение включает введение десмопрессина, рекомбинантного;, крио-преципитата, конъюгированных эстрогенов (повыша­ют синтез ф¥) при некоторых типах заболевания. Последний мо­мент, кстати, служит объяснением повышения уровня ф¥ во время беременности.
При родоразрешении заместительную терапию начинают с момента поступления больной в операционную: вводится не ме­нее 300 мл СЗП или 3—6 доз криопреципитата. Терапия препара­тами плазмы продолжается в дальнейшем в течение недели с вве­дением СЗП через день.